Blood：典型小儿样水疱病样淋巴组织增生性病！

典型种痘都为水疱病都为淋巴组织上皮细胞性病(HVLPD)患儿血液T细胞核和/或NK细胞核之中通常携带高低水平的EB病毒(EBV) DNA，阳光照射可引起指甲损害，损害的指甲之中有EBV感染的淋巴细胞核浸润。虽然HVLPD在美国和欧洲罕见，但在亚洲和南美很少见。该病因可实质性变为性疾病病因，导致致死性淋巴瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD患儿（美国人和英国人），发现与非埃及人远比（5/6），埃及人（1/10）极少会实质性变为性疾病EBV病因。截止最后一次随访，10位埃及人的健康状况良好，而三分之二（4/6）的非埃及人需要进行造血干细胞核移植。非埃及人HVLPD病症的年龄要晚于埃及人（平均年龄8岁 vs 5岁），但EBV病毒低水平要更为高（平均：1515000 vs 250000 原封不动/ml），而且血液之中低NK细胞核和T细胞核数量的患儿要更为多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位埃及人患儿的指甲进行RNA高通量比对显示，与正常指甲的远比，损害指甲之中可吸引T细胞核和NK细胞核的IFN-γ和趋化因子的表达低水平增加。因此，与HVLPD非埃及人患儿远比，HVLPD埃及人患儿更为不易于实质性变为EBV的性疾病病因，预后也更为好一点。原始来历：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系梅斯医学（MedSci）原创载入，转载需授权！